Vulvar hastalıklarla ilgili yakınmalar kaşıntı, ağrı, iritasyon yanma hissi veya çeşitli görünümlerde olabilen lezyonları içerir. Bu semptom ve yakınmalar enfeksiyöz etkenlere, dermatolojik hastalıklara veya neoplastik yada neoplastik olmayan durumlara bağlı olarak oluşmuş olabilir. Genel olarak vulva lezyonlarının büyük bir kısmı premalign değildir.
Vulvanın değerlendirilmesinde en önde gelen yöntem inspeksiyondur ve iyi ışıklandırılmış bir ortamda yapılmalıdır. Palpasyon da bazan önemli bulgular verebilir. Vulva sitolojisi ise pek yararlı olduğu düşünülmeyen bir yöntem olduğundan sık kullanılmamaktadır. Bunların yanında kolposkopik muayene vulvar lezyonların tanısında ayrı bir yer tutmaktadır. Kolposkopik muayene yapılmadan önce vulvanın %1-2’lik asetik asit ile silinmesi faydalı olur. Vulvada %5’lik asetik asit kullanılmasını önerenler de vardır. Vulva epiteli keratinize bir epitel olduğundan servikal değerlendirmedekine göre daha fazla beklemek gereklidir. Asetik asit ile yapılan bu boyama anormal beyaz epitelin ortaya çıkmasını sağlayacaktır. Bunun yanında punktuasyon, mozaik yapı ve anormal damarlanma gibi bulgular da önem arzederler. Asetik asit boyaması dışında daha az kullanılmakla birlikte %1’lik Toluidin mavisi ile hücre çekirdeklerine yönelik boyama da yapılabilir. Ancak bu yöntemin duyarlılığı daha az olduğundan ve uygulaması da biraz daha fazla zaman aldığından pek sık kullanılmamaktadır.
1987’de birkaç uluslararası topluluk tarafından vulvar lezyonlara yönelik terminoloji standardize edilmiştir. Bu sınıflama temelde histopatolojik bulgulara dayanmaktadır. Bu sınıflamada non-neoplastik lezyonlar içinde liken sklerosus (lichen sclerosus) (LS) ve skuamoz hücre hiperplazisi (SHH) yer almıştır. Eski terminoloji artık pek kullanılmadığından burada yer verilmeyecektir (Tablo 1). Liken planus, psöriazis, seboreik dermatit, kondilom gibi durumlarda da SHH görülebilmekteyse de bu durumlar yeni sınıflamada ayrı olarak diğer dermatozlar başlığı altında ele alınmışlardır (1)
Tablo 1: Vulvanın non-neoplastik epitelyal hastalıklarında eski terminolojinin yeni karşılıkları
| Eski Terminoloji | Yeni Terminoloji |
| Liken sklerosus (Lichen sclerosus) | Aynı |
| Hiperplastik distrofi | Skuamoz hücre hiperplazisi |
| Mikst distrofi | Diğer dermatozlar |
Vulvanın non-neoplastik lezyonları vulvar distrofiler olarak da adlandırılırlar. Bunlar vulva derisindeki anormal gelişmelerin neticesinde oluşurlar. İki tipin klinik semptomatolojisi benzerlik gösterir. Tecrübeli gözlerle direk bakıda tanı konabilme şansı olsa da genellikle biopsi ile doğrulama gereklidir. İki tip distrofinin birlikte bulunduğu durumlar da olabilir. Non-neoplastik lezyonlar içinde vulvar intraepitelyal neoplazi sıklığı %5 civarındadır (1).
III.I.I Patofizyoloji ve Klinik Semptomlar: Vulva derisinin ince bir görünüm aldığı (sigara kağıdı görünümü) ve şiddetli vulvar kaşıntı ve iritasyon ile semptom veren bir lezyondur. Lezyonun olduğu yerdeki deri kolayca tahriş olabilir ve yüzeyinden kanamalara yol açabilir. Tanıda gözlem önemli bir yer tursa da biopsi ile tanının doğrulanması gereklidir(2). Lezyonlar herhangi bir yaşta görülebilirler ancak görülme yaşı daha çok postmenopozal döneme rastlar. LS’un estrojen eksikliği sonucu oluştuğu düşüncesi doğru değildir. Aslında gerçek nedeni de tam olarak açıklanabilmiş değildir. Etyolojisinde otoimmün mekanizmaların da rolü olduğu yönünde veriler mevcuttur (3). Ayrıca LS lezyonlarının neden beyaz bir görünüm sergilediği yönündeki çalışmalar (4) bunun melanin üretimindeki azalmaya, oluşan melanin pigmentini taşıyan melanozomların keratinositlere transferinin bloke olmasına ve melanosit kaybına bağlı olduğunu göstermiştir. Bu bulgular da hastalığın temelinde bir otoimmün mekanizmanın rolü olduğu şeklindeki tezleri desteklemektedir.
III.I.I Tedavi: Tedavide topikal steroidler kullanıldığında kısa süreli bir iyileşme yaparlar ancak uzun süreli kullanımda (2 haftadan çok) cildi daha fazla inceltecekleri için semptomları kötüleştirebilirler. Tedavide kullanılan bir diğer ajan yüksek potentli bir topikal kortikosteroid olan Clobetasol’dür. Semptomların iyileşmesinde oldukça etkilidir. %0.05 Clobetasol propionat krem 1 ay süreyle günde 2-3 kez lezyon bölgesine sürülür. Takiben tedaviye haftada 2-3 kez olmak üzere 3 ay daha devam edilir. Bu tedavi ile hastaların %95’inde belirgin düzelme görülürken %75 hastada tam iyileşme sağlanabilir.
Klasik tedavide ise %2’lik testosterone propionat vazelin ile karıştırılıp 3-6 ay süreyle günde 3 kez lezyonlara uygulanır. Sonra uygulama sıklığı azaltılarak devam edilebilir (haftada 1 veya 2 kez).
Östrojen veya testosteron kremlerinin tedavide pek fayda sağlamadığı yönünde bulgular mevcuttur (5) . Hatta bazı çalışmalarda testosteron tedavisi vazelin tedavisinden farklı bulunmamış (6) yada %0.05’lik Clobetasol tedavisine eklenmesinin ilave bir yarar getirmediği ifade edilmiştir (7).
III.II.I Patofizyoloji ve Klinik Semptomlar: Vulva derisinin normalde olması gerekenden daha kalın geliştiği bir durumu ifade eder. Bu kalınlaşmaya şiddetli kaşıntı ve yanma hissi eşlik eder. İntransek ve ekstrensek bir çok nedene bağlı olarak oluşan kronik irritasyona karşı gelişen inflamatuar ve hiperplastik bir cevaptır. Vulva genellikle pembemsi kırmızı renkte ve kalın bir keratin tabakası ile kaplıdır. Lezyonlar lokalize, ciltten kabarık ve simetriktir. Ödem ekskoriyasyon ve fissürler mevcuttur. Genellikle bu hastalar da standard antifungal tedavinin uygulandığı ve yanıt alınamadığı hasta grubundandırlar. Yakın gözlemde ciltte yama tarzı renk değişimi görülebilir. Ancak kesin tanı yine lezyondan alınacak biopsi ile yapılan histopatolojik değerlendirmede konur. Mikroskobik olarak klasik triad hiperkeratoz, parakeratoz ve akantozis olarak tanımlanır. Bunların yanı sıra derin tabakalara kadar uzanan kronik inflamatuar bir infiltrasyon mevcuttur.
III.II.I Tedavi: Tedavide topikal steroidler kullanılır. Bu tedavi ile cilt incelir ve semptomlarda düzelme görülür.
Vulvar intraepitelyal neoplazi dendiğinde vulvar invaziv kansere dönüşme potansiyeli olan premalign lezyonlar kastedilmektedir. Elbetteki burada en önemli kriter lezyonun epitel ile sınırlı olmasıdır. Bazal membranın sağlam olması gereklidir. Klinikte vulvar lezyonlara göre daha sık kullanılan servikal intraepitelyal neoplazilere (CIN) yönelik sınıflamanın benzeri vulvadaki eşdeğerleri için de kullanılabilir. Bunun yanında VIN’ler skuamoz ve non-skuamoz olarak da bir ayırım söz konusu olabilir. Non-skuamoz olanlara Vulvanın Paget Hastalığı ve vulvar melanoma in situ dahil edilmektedir.
IV.I.I. Patofizyoloji Ve Klinik Semptomlar: VIN’lerin görülme yaşı son yıllarda bir azalma göstermiştir. Ortalama yaşın 35 olduğunu bildiren yayınlar mevcuttur(8). VIN’lerin de insidansındaki artış servikal eşdeğerlerinde olduğu gibi Human Papilloma Virus enfeksiyonlarındaki artışla ilişkilendirilmektedir. Klinikte bu hastalar genellikle vulvar kaşıntı ile başvururlar ve antifungallerle tedavi edilmelerine rağmen şikayetleri geçmez. Cildin dikkatli incelemesinde beyaz renkli lezyonlar görülebilirken daha iyi değerlendirme için asetik asit uygulanabilir. Hafif derecede olanların gözlenmesinde Toluidin mavisi ile boyama hücre çekirdekleri tarafından tutulduğu için lezyonun görülmesine yardımcı olabilir. Tanı daha önce anlatılan lezyonlarda olduğu gibi vulvar biopsi ile doğrulanmalıdır.
IV.I.II. Tedavi: Tedavide lokal eksizyon veya laser vaporizasyon gibi teknikler kullanılabilir. Persistan lezyonlar ve rekürens açısından hastaların yakından takip edilmeleri gereklidir (8).
Vulvanın ekrin ve apokrin bezlerinden kaynaklanan bir intraepitelyal adenokarsinomdur. Genellikle yaşlı kadınlarda görülmekle beraber zaman zaman gençlerde de rastlanır (9). Vulvada uzun süren ağrı ve kaşıntı mevcuttur. Semptomlar genelde fungal enfeksiyonlara benzerlik gösterdiğinden tanıda gecikmeler olmaktadır. Vulvadan alınan biopsi kesin tanı için gereklidir. Histopatolojik incelemede kümeler halinde intraepitelyal yerleşimli Paget hücreleri görülür. Prognoz evresine göre aynı skuamöz hücreli karsinomlar gibidir. Uygun evrelerde iyi planlanmış bir cerrahi girişim düşünülebilir. Lezyonların lokal olarak tahrip edilmesi uygun bir yaklaşım değildir (10). Konservatif yaklaşımlarda vaginanın anatomisi korunmaktadır ancak rekürens oranları yüksektir (11). Eksize edilen kısmın sınırlarında hastalığın gözlenmemesi bile rekürens riskini azaltmmaktadır. Bu oran eksizyon sınırında hastalık gözlenenlerde %40 iken gözlenmeyenlerde %33 olarak bildirilmiştir (12).
Vulvar vestibülit genellikle tam açıklanamayan ve sıklıkla seksüel problemlere yol açan bir durumdur. Vestibül bölgesi labium minusların arasında ve hymenal ringin dışında kalan bölgedir. Bu bölgede “minör vestibüler glandlar” denilen çok sayıda bez yapısı yer almaktadır. Bu bezler mukus sekrete eden kolumnar epitel hücrelerinden oluşurlar. Vestibül bölgesinde gelişen enfeksiyonun nedeni ile ilgili görüşler tartışmalıdır. Enfeksiyon genellikle reprodüktif dönemdeki kadınlarda görülse de postmenopozal kadınlarda da bildirilmiştir. Tekrarlayan vaginal enfeksiyonlar özellikle de fungal enfeksiyonlar hastaların hikayelerinde yer almaktadır. Genellikle de hastaların şikayet dönemi ilk ilişkiden yaklaşık bir yıl sonra başlamaktadır. Hastaların en çok görülen şikayeti ise vestibül bölgesinde yanma hissi ve ilişki sırasında şiddetli ağrı duyulmasıdır. Vulvar vestibülitin uzun dönem seyri ile ilgili veriler yetersiz olsa da spontan olarak şikayetlerin düzeldiği de görülmüştür (13).
Hastalarda dikkatli bir muayene ile bakteriyel vajinosis, kandidiazis ve trikomoniazis durumlar ekarte edilmelidir.
Biyopsi materyalinde ise nonspesifik enflamayona bağlı özellikler gözlenir.
Haftada 3 gün her defasında 1 milyon ünite dozda 4 hafta süreyle yapılan interferon enjeksiyonları ile yapılan tedavilerle başarı bildirilmiştir (14). Atrofi benzeri bir görünüm saptanan hastalarda topikal östrojenlerden fayda sağlanabilir.
Hastalar kronik ağrı nedeniyle psikolojik destek ihtiyacı duyabilecek düzeyde anksiyete veya depresif bir duygu durum içine girebilirler. Bu durumda tedaviye antidepressanlar da eklenebilir. Ayrıca medikal tedavinin etkili olmadığı hastalar için bazı cerrahi girişimler de tanımlanmışsa da bunlar pek yaygın kullanılmazlar.
Vulvadaki apokrin bezlerin obstrüksiyonu sonucu meydana gelen bir durumdur. Bakteriyolojik çalışmalarda etkenin birden fazla olduğu görülmüştür. Benzer durum vücuttaki başka bölgelerde ve erkeklerde de görülebilmektedir. Hastalarda bölgede kronik olarak tekrarlayan abse formasyonları, ve yara iyileşmesi sonrası skarlaşma gözlenir (15). Tanıda bölgenin gözlenmesi ve hikaye önemlidir. Yapılan kültür sonuçları genellikle pek yardımcı olmaz. Ayrıca biopside de akut ve kronik enfeksiyon bulguları gözlenir. Hafif olgularda bölgesel hijyene dikkat edilmesi yeterli olabilir. Topikal uygulanan klindamisin tedavisiyle bölgede oluşan abselerde bir azalma sağlanabilir. Son zamanlarda tümör nekrozis alfa’ya (TNF-α) bağlanarak onu bloke eden monoklonal antikorlarla yapılan tedavilere yönelik başarılı sonuçlar rapor edilmiştir (16).
Crohn hastalığının genital bölgeyi de tutması daha çok reprodüktif dönemdeki kadınlarda görülür.
Schulman 1987’de (17) genital bölgeyi tutan Crohn hastalığını 4 grupta sınıflamıştır.
Crohn hastalığının cilt belirtileri olan kişilerde barsaktaki Crohn hastalığı konusunda iyi bir araştırmadan geçirilmeleri gerekir.
Tedavide oral olarak verilen steroidler (Prednizon) ve metronidazol kullanılır. Son zamanlarda Crohn hastalığı için de tümör nekrozis alfa’ya (TNF-α) bağlanarak onu bloke eden monoklonal antikorlarla yapılan tedavilere yönelik başarılı sonuçlar rapor edilmiştir (16).
Kondiloma aküminatum (Condyloma acuminata) Human Papilloma Virus’u (HPV) tarafından oluşturulan bir lezyondur. Cinsel yolla bulaşan hastalıklar arasında sayılmaktadır. Klinik ve subklinik tiplerde olabilir. Küçük karnabahar görünümünde yüzeyden hafif kabarık lezyonlar vulvada veya vaginanın içinde yer alabilirler. Bu lezyonlar genellikle vulvada ve vagina girişinde yer aldıklarında kaşıntı, yanma hissi, ilişki sırasında rahatsızlık gibi semptomlar verirken vagina içinde yerleştiğinde semptom vermezler. Subklinik tipleri çıplak gözle görülemeyebilirler. Ancak klinik olanlar gibi semptomlar yapabilirler. Bu şikayetler olduğunda bölge %3-4’lük asetik asit ile silindikten sonra kolposkop ile bakıldığından görülmeleri mümkün olabilir. Histolojik incelemede koilositoz ve parakeratoz en sık gözlenen bulgulardır. Ayrıca akantoz’da görülebilir.
Kondilomların genellikle malign potansiyel taşımadıkları kabul edilir. HPV’nin günümüzde 60’dan fazla tipi tanımlanmıştır. Kondilomların oluşumundan en çok sorumlu tutulan tipler Tip 6 ve 11’dir. Kondilomların genel olarak insidansı %0.1-0.2 gibi bildirilmektedir.
Lezyonlar yaklaşık %20 oranında spontan olarak gerileme gösterir. Tedavide lezyonların triklor asetik asit, podofilin, krioterapi veya elektrokoterizasyon ile uzaklaştırılması gereklidir. Tedavide tam başarı sağlanana kadar birkaç kür gerekebilir (18).
Vitiligo epidermisdeki melanositlerin progresif olarak kaybı ile karakterize otoimmün bir durumdur. Lezyonlar renk değişiminin dışında asemptomatiktirler. Hipopigmente alanların cilt yapısı normal görünümdedir. Kenarlar keskin sayılabilecek sınırlara sahiptir. İyi bir hikaye ile hastanın akrabalarında da benzer hipopigmente alanların vucudun değişik lokalizasyonlarında görüldüğü belirlenebilir. Liken sklerosus da soluk bir lezyon halinde olabilir ancak kaşıntı semptomunun varlığı ayırıcı tanıda kolaylık sağlar. Şiddetli enflamatuar durumların ardından hipopigmentasyon alanları oluşabilir.
Bartolin bezleri vestibülün posteror lateral kısmında iki taraflı olarak yerleşmiş bezlerdir. Müsinöz bir sekresyonu vardır ve bartolin kanalı aracılığıyla salgısını boşaltır. Bartolin bezlerinin salgısı ilişki sırasında kayganlık sağlayıcı bir fonksiyon görse de bu salgı hem kayganlığın tek kaynağı değildir hem de optimal bir kayganlık fonksiyonu için gerekli değildir. Travma veya enfeksiyon gibi nedenlerle bezin salgı kanalı tıkanabilir. Enfeksiyon yokluğunda tıkanma proksimalinde biriken salgı bezin kistik bir kitle halini almasına yon açar ancak palpasyonda düzgün sınırlı olarak saptanan bu kistik kitlede hassasiyet olmaz. Bununla birlikte ağrı olmasa da kistin büyümesine bağlı bası semptomları görülebilir.
Asemptomatik Bartolin kistleri için tedavi gerekmez. Semptomatik olduğunda kistin drenajı gerekir. Kistin marsupializasyonu veya total eksizyonu yapılabilir. Bunun yanında lazer veya elektrokoterizasyon ile kist duvarının koagüle edilmesi de kullanılmakta olan yöntemlerdir (19). Bu bölgenin kanlanmasının oldukça zengin olması nedeniyle postoperatif hematom riskini bertaraf etmek için iyi bir hemostaz yapılmalıdır.
Bartolin bezinin karsinomu nadir bir durum olsa da ileri yaşlardaki (40 yaş üstü) bartolin kistlerinde karsinom açısından dikkatli olmak gerekir (20).